哪怕這個病治不好,來見見偶像也是不虛此行。
嗯,值得一提的是,對方是由老公陪同來的,不能行走,或者說行走很困難,所以是坐著輪椅來的,不知道的還以為她癱瘓了呢!當然,有老公跟有偶像並不衝突。現實生活中,很少有老公能成為老婆的偶像,一般都是“奴隸”。
陳俊謙遜幾句,隨後幫她仔細診斷,評估,最終,陳俊告訴她:“你這個情況,考慮
復發緩解型多發性硬化症。”
“什麼什麼硬化症?這是什麼鬼?”女子驚訝,好奇地問道。<utipescerosis,縮寫為s,是一種嚴重、終身、進行性、致殘性的中樞神經系統脫髓鞘疾病,隨著不斷經歷復發緩解的過程,很多患者的神經功能有不同程度的損害,診治不及時可導致患者出現癱瘓、失明等嚴重殘疾。
另外,這個病又被稱作‘美女病’。著名的英國女大提琴家傑奎琳·杜普蕾就是在42歲時死於多發性硬化,以她的個人傳記改編的電影《她比煙花寂寞》奪得多項奧斯卡獎提名。”
女患者頓時有些高興,沒想到,自己得的這個病,居然是美女病!那豈不是說,自己是一流的美女?否則,怎麼會得這種病呢?
雖然,女子知道自己這是在yy,自我安慰,但是,還是忍不住這樣想,讓自己高興一些有錯嗎?
“陳醫生,這個病到底怎麼回事呢?您能跟我說具體一些嗎?”女患者求知慾很強。
陳俊就告訴她:“我們人體的大腦裡,其實是有許多神經纖維,專門負責傳輸電訊號。它們把感官從外界接收到的資訊,以電訊號的方式傳輸到大腦,經過大腦的分析和處理之後再透過神經纖維向身體各部位發出指令。大多數神經纖維外都有像電線膠皮一樣包裹著的‘絕緣層’,這個絕緣層就是‘神經髓鞘’,它起到保護神經纖維、加快訊號傳導速度和減少訊號衰減的作用。
多發性硬化則會逐漸造成神經髓鞘的斑塊性破壞(脫髓鞘),髓鞘的瘢痕形成後會影響神經軸突的訊號傳遞,造成訊號紊亂、‘腦西搭牢了’,最終導致影響到大腦和脊髓對外周的控制,直至多部位的僵硬或喪失功能。”
“儘管目前明確多發性硬化是一種中樞神經系統自身免疫性疾病,但具體發病原因卻並不清楚,可能跟環境和病毒感染有一定的關係。它不是遺傳疾病,但家族中有一人患多發性硬化,其他近親患多發性硬化的機率也相對提高。”
“多發性硬化是全球最為常見的神經系統疾病之一,在很多歐美國家中,s是年輕患者非創傷性神經性殘疾的首要病因。這種病有明顯的地域和種族差異,由赤道向兩極呈梯度升高。在歐美很多國家發病率約為千分之一,亞洲較低。但近年來,隨著我國醫療條件的巨大改善,確診率增加,發病率有明顯增高,發病率約在1.53.210萬人。它好發於2040歲的青壯年,女性患者是男性的兩倍,因此又有‘美女病’之稱。”
2018年,多發性硬化被納入我國《第一批罕見病目錄》,如今全國已經確診約3萬名患者,但因為症狀多樣、初期比較隱蔽,仍有大量的患者被漏診甚至誤診,確診數量可能僅僅只是眾多患者的冰山一角。
因為主要累及大腦、脊髓和視神經,多發性硬化發病時的常見症狀包括:肢體感覺障礙如麻木、刺癢、有蟲爬感)、肢體運動困難、共濟失調、疲勞、情緒失落、抑鬱、視力下降、頭暈、複視、膀胱或直腸功能障礙等、嚴重者會大小便失禁,癱瘓,生活不能自理。
“醫生,那我這病是不是沒救了?”女子聽陳俊說得這麼嚴重,不禁悲從心來,忍不住抹淚。她丈夫則在邊上輕捏她的肩膀,安慰她。
陳俊就仔細解釋,確實,多發性硬化屬於可治療而非治癒性疾病。
“你這個病,儘管無法根治,但及時診斷、儘早用藥可以有效延緩殘疾的發生,延長患者壽命,顯著改善患者的生活質量。”陳俊如是說道。
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多發性硬化的早期干預能有效控制急性期發作症狀,減少復發頻率和嚴重程度。具體來說,多發性硬化分為復發緩解型、繼發進展型、原發進展型這3種型別。根據中國《多發性硬化患者生存報告2018)》顯示,我國多發性硬化的患者中83的患者為復發緩解型患者,如果未能得到有效治療,50復發緩解型患者可能進展為繼發進展型,疾病進展平均只需6.6年。繼發進展型患者的行動能力嚴重受損,平均行走能力不到100米距離。
部分多發性硬化患者的早期症狀即使未經治療,往往1至2個月也可以自行緩解,週而復始、迴圈往復卻愈演愈烈,這恰是導致患者診斷延誤、治療推遲的重要原因之一。
多發性硬化的治療分為急性期和緩解期兩種。在急性期,臨床多采用短療程大劑量糖皮質激素衝擊療法來減輕急性發作症狀。症狀得到緩解後,患者應該接受緩解期治療,即控制疾病進展、預防復發,也被稱為疾病修正治療dt)。
目前雖然無法徹底治癒多發性硬化,但是國內已經有非常高效的dt藥物,如特立氟胺、芬戈莫德和西尼莫德,這些藥物還被納入醫保,如果早期開展高效dt治療,患者可以與病共存十幾年甚至幾十年,實現高質量的工作和生活。
對於這個疾病來說,早確診早治療,效果自然是更好的,可惜,這名女患者來得太晚啦,她都拖延了將近九年了,病情相當之嚴重,即便陳俊幫她精心調理,病情能大大緩解,但是,還是不能根治,以後,仍然需要拄柺杖才能行走。
女子聽到這個結果,很不想接受,不過,有時候生活就是如此殘酷,不接受也得學會接受。
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